リンパ脈管筋腫症（LAM）は、妊娠可能年齢の女性に好発する慢性進行性全身性の稀少疾患である。肺の嚢胞壁、胸膜、細気管支、血管周囲など、体軸リンパ節などで平滑筋様細胞であるLAM細胞が増殖し、組織を障害する。肺では無数の嚢胞を形成し呼吸不全に至る。気胸が高頻度に認められ、リンパ管の破壊に…
リンパ脈管筋腫症（LAM）は、妊娠可能年齢の女性に好発する慢性進行性全身性の稀少疾患である。肺の嚢胞壁、胸膜、細気管支、血管周囲など、体軸リンパ節などで平滑筋様細胞であるLAM細胞が増殖し、組織を障害する。肺では無数の嚢胞を形成し呼吸不全に至る。気胸が高頻度に認められ、リンパ管の破壊に…